Amiloidose nodular - relato de rara apresentação da amiloidose localizada cutânea / Nodular amyloidosis - report of a rare presentation of cutaneous localized amyloidosis

Contexto: Amiloidose é um grupo de doenças caracterizadas pelo depósito de proteínas fibrilares, denominadas substância amiloide. Podem ser divididas em formas localizadas ou sistêmicas, sendo que dentre as localizadas, a forma nodular é a mais rara. Descrição do caso: Relatamos o caso de amiloidose primária localizada cutânea nodular que se apresentou com nódulos violáceos no dorso, e placas acastanhadas na região cervical há 8 anos sem evidências de envolvimento sistêmico. Discussão: Como cerca de 1% a 7% dos casos de amiloidose nodular localizada cutânea podem evoluir com envolvimento sistêmico, o seguimento dos pacientes faz-se necessário. O tratamento não é obrigatório, a retirada das lesões pode ser feita se o paciente o desejar, contudo as recidivas são frequentes. Conclusões: Mesmo possuindo baixa prevalência, a amiloidose nodular deve ser reconhecida pelo risco de progredir para acometimento sistêmico e associação com discrasias plasmocitárias, como mieloma múltiplo.

Masked ocular amyloidosis simulating xanthelasma and follicular conjunctivitis: case reports / Amiloidose ocular mascarada simulando xantelasma e conjuntivite folicular: relatos de casos

ABSTRACT Amyloidosis is a rare disease in which ocular involvement may occur as an isolated event or associated with a systemic disease. This paper describes two clinical cases of ophthalmologic manifestations of amyloidosis: a bilateral eyelid lesion similar to xanthelasma and tarsal conjunctival disease similar to follicular conjunctivitis. The anatomopathological analysis confirmed the diagnosis.

RESUMO A amiloidose é uma doença rara que pode ter o acometimento ocular como forma isolada ou estar associada a doenças sistêmicas. Neste relato, são descritos dois casos clínicos de alterações oftalmológicas da amiloidose: um que se manifestou por meio de lesão palpebral bilateral de aspecto similar ao xantelasma. O outro era uma afecção em conjuntiva tarsal, semelhante à conjuntivite folicular. O estudo anatomopatológico confirmou o diagnóstico.

Detection of icaA, icaD, and bap genes and biofilm production in Staphylococcus aureus and non-aureus staphylococci isolated from subclinical and clinical bovine mastitis / Detecção dos genes icaA, icaD e bap e produção de biofilme por Staphylococcus aureus e estafilococos não-aureus isolados de mastite clínica e subclínica bovina

Algumas espécies de Staphylococcus causam infecções crônicas intramamárias e podem levar à formação de biofilme. No presente estudo, levantou-se a hipótese de que as espécies de Staphylococcus isolados da mastite bovina são capazes de formar biofilme in vitro associado à presença dos genes icaA, icaD ou bap. Um total de 200 isolados de Staphylococcus, sendo 100 Staphylococcus aureus de casos de mastite subclínica e 100 estafilococos não aureus (ENA) de casos de mastite subclínica e clínica, obtidos em duas fazendas leiteiras, no estado de São Paulo, foram avaliados quanto à capacidade de produzir biofilmes in vitro. A presença de icaA, icaD e bap foi confirmada por PCR, e a produção de biofilme em ágar vermelho congo (Congo Red Agar - CRA) e em teste de microplaca (Microtiter Plate - MtP) foi avaliada nos isolados de S. aureus e ENA. Os resultados mostraram a presença dos genes icaA, icaD e bap em S. aureus, mas não em ENA. A produção de biofilme pode estar associada à presença de outros fatores ou genes que estimulam a produção de biofilme in vitro. O ensaio de MtP serve como um modelo quantitativo para o estudo da aderência de espécies de estafilococos associados à mastite bovina.(AU)

Amiloidose com expressão em cavidade bucal: relato de caso

Objetivo: o objetivo deste trabalho é relatar um caso raro de amiloidose com expressão em cavidade bucal, discutindo a construção do método diagnóstico do caso com dados da literatura especializada, bem como alertar os profissionais de saúde do seu prognóstico desfavorável e da necessidade de diagnóstico precoce. Relato de caso: paciente do gênero masculino, 87 anos de idade, procurou a clínica-escola de cirurgia do Curso de Odontologia da Universidade Estadual de Feira de Santana (Uefs) no estado da Bahia, referindo como queixa principal um aumento de volume na lateral da língua. No exame físico intrabucal, notaram-se múltiplas lesões nodulares em língua (bilateralmente), moles à palpação, sésseis, de crescimento exofítico, superfície rugosa e coloração esbranquiçada. O diagnóstico histopatológico pela coloração hematoxilina-eosina foi inconclusivo, porém, o patologista bucal observou a presença de depósitos de proteínas. Foi, então, realizado o exame histoquímico vermelho congo, que confirmou a presença de depósitos de material amiloide. Dois meses após o diagnóstico, o paciente foi a óbito, não sendo possível determinar se tratava de uma doença local ou sistêmica. Considerações finais: ressalta-se a importância de o cirurgião-dentista conhecer as manifestações clínicas da amiloidose, assim como participar da equipe multiprofissional para diagnosticar as doenças sistêmicas com envolvimento da cavidade oral.

Diagnóstico clínico e dermatoscópico de um caso de amiloidose maculosa exuberante / Clinical and dermoscopic diagnosis of a case of exuberant macular amyloidosis

A amiloidose é entidade caracterizada pela deposição de uma proteína modificada. Pode acometer a pele depositando-se na derme papilar. Em geral cursa com máculas acastanhadas predominantes na região interescapular e raramente com formas generalizadas. O presente relato refere-se a paciente do sexo feminino com queixa de manchas hipercrômicas de aumento progressivo para todo o corpo. A dermatoscopia se mostrou extremamente eficaz para a localização dos diversos focos de incontinência pigmentar, que junto com os queratinócitos apoptótico constituem a base fisiopatológica para a formação da proteína amiloide.

Amyloidosis is characterized by the deposition of a modified protein. It can affect the skin by accumulating in the papillary dermis. In general, it develops with brownish maculae predominant in the interscapular region, and rarely coursing with generalized forms. This report describes a 59 year-old female patient who had had a spot in the lower back for 43 years, which in the last 8 years had progressively spread for the entire body. Dermoscopy has proven extremely effective in locating the various foci of pigmentary incontinence, which together with apoptotic keratinocytes constitute the pathophysiological basis for the formation of the amyloid protein.

Corymbiform nodular amyloidosis / Amiloidose nodular com lesão corimbiforme

Amyloidosis is part of a group of deposition diseases. Nodular amyloidosis is a rare form of primary cutaneous amyloidosis. It affects men and women, usually over the age of 60 years. Presenting manifestation of the disease are yellowish-erythematous or brownish nodules or plaques in single or multiple infiltrates. Systemic evaluation should be performed to rule out involvement of other organs. Follow-up of the patient is important because the condition may progress to systemic amyloidosis. We report a case of nodular amyloidosis in which the lesion had a corymbiform aspect without systemic involvement and no recurrence after two years of follow-up.

As amiloidoses constituem um grupo de doenças de depósito. A amiloidose nodular é uma forma rara de amiloidose cutânea primária. Acomete homens e mulheres, geralmente acima de 60 anos. Apresenta-se com nódulos ou placas eritemato-amareladas ou acastanhadas infiltradas isoladas ou múltiplas. A avaliação sistêmica deve ser feita para descartar comprometimento de outros órgãos. É importante o seguimento devido a possibilidade de evolução para amiloidose sistêmica. Relatamos um caso de amiloidose nodular com lesão de aspecto corimbiforme sem sistematização e sem recidiva após dois anos de seguimento.

Amiloidose pulmonar / Pulmonary amyloidosis

A amiloidose é uma doença rara, de etiologia indeterminada, caracterizada por deposições extracelulares de proteínas amiloides. Ocorre, mais comumente, na forma sistêmica, entretanto, pode também ser restrita a um determinado órgão. No aparelho respiratório, apresenta-se sob as formas traqueobrônquica, nodular pulmonar e parenquimatosa difusa. Neste trabalho, é relatado um caso de amiloidose do tipo nodular pulmonar, em um paciente de 67 anos, sintomático, com diagnóstico confirmado histopatologicamente através da coloração vermelho congo. Apesar de pouco frequente, esta doença deve sempre ser incluída como diagnóstico diferencial em quadros clínico-radiológicos de acometimento pulmonar difuso.

Amyloidosis is a rare disease of unknown etiology, characterized by extracellular deposition of amyloid proteins. Patients often develop the systemic form of the disease, but it may also be restricted to a particular organ. In the respiratory system, the disease occurs in three forms: tracheobronchial, nodular pulmonary, and diffuse parenchymal. In this paper, we report the case of a 67-year-old symptomatic male patient with a diagnosis of nodular pulmonary amyloidosis confirmed histopathologically by Congo red staining. Although uncommon, this disease should always be included in the differential diagnosis in the presence of clinical and radiological evidence of diffuse pulmonary involvement.

Amiloidose macular de localização atípica / An unusual presentation of macular amyloidosis

A amiloidose macular é uma forma cutânea primária de amiloidose, caracterizada tipicamente por máculas acastanhadas, acometendo predominantemente a região interescapular. O presente caso é o de uma mulher de 45 anos, há um ano com manchas hipercrômicas, rendilhadas e não pruriginosas, em membros superiores, região cervical, sacral e membros inferiores. No estudo histopatológico da biópsia de pele, foi evidenciada substância amiloide amorfa no topo das papilas dérmicas, que se tornou mais evidente após a coloração pelo vermelho Congo. Não havia alterações sistêmicas associadas. Além da localização atípica e extensa da amiloidose cutânea macular, o presente caso procura acrescentar dados para esclarecimento do tema.

Macular amyloidosis is a form of cutaneous amyloidosis characterized by dusky-brown lesions usually located on the upper back between the shoulder blades. This report describes the case of a 45year-old female presenting with hyperpigmented macules and lace-like, non-pruritic erythema in the sacral and cervical region as well as on both arms and legs. Histology revealed amyloid deposits in the papillary dermis which exhibited apple-green birefringence after Congo red staining. There were no systemic findings. This is a case of macular amyloidosis with an unusual presentation. The literature on the subject is also reviewed.

Renal failure due to primary amyloidosis: a case report and literature review / Falência renal devida a amiloidose primária: um relato de caso e revisão da literatura

CONTEXT: Primary amyloidosis, also known as AL amyloidosis, is commonly caused by clonal expansion of plasma cells in the bone marrow, thereby segregating light chains of clonal immunoglobulin that settle in tissues in the form of insoluble amyloid fibrils. The aim of this study was to report a case of primary amyloidosis with renal failure, diagnosed in Hospital São João, Porto, Portugal, focusing on the diagnostic difficulties and presenting a literature review. CASE REPORT: A 68-year-old Caucasian man was admitted to the Internal Medicine Department of the hospital with a condition of anasarca and nephrotic syndrome. After performing a renal biopsy that tested positive using Congo red and immunohistochemistry, lambda light chain amyloidosis was diagnosed. This evolved into terminal renal disease, which led to hemodialysis and several episodes of urinary and catheter infections. He was started on chemotherapy, consisting of bortezomib 0.7 mg/m² and dexamethasone 40 mg in six cycles. This led to clinical improvement, stabilization of the illness and good tolerance of the treatment. CONCLUSION: Amyloidosis is a rare entity that is difficult to diagnose. This is because of the unspecific early clinical manifestations of the disease. The hypothesis of amyloidosis is only considered when specific organ failure occurs. This case consisted of primary amyloidosis with involvement of the kidneys as an initial presentation of the disease and its difficulties were shown, going from the clinical approach to the final diagnosis.

CONTEXTO: A amiloidose primária, também conhecida como amiloidose AL, é geralmente causada pela expansão clonal de plasmócitos na medula óssea que segregam cadeias leves de imunoglobulina clonal, as quais se depositam nos tecidos na forma de fibrilas amiloides insolúveis. O objetivo deste estudo é relatar um caso de amiloidose primária com acometimento renal diagnosticado no Hospital São João, Porto, Portugal, enfatizando as dificuldades do diagnóstico e apresentando uma revisão da literatura. RELATO DO CASO: Homem de 68 anos, branco, foi admitido no Serviço de Medicina Interna do hospital com quadro de anasarca e síndrome nefrótica. Após realizar biópsia renal, que foi positiva para o vermelho congo e imunoistoquímica, foi diagnosticada amiloidose de cadeia leve lambda. Evoluiu para doença renal terminal, o que levou a hemodiálise e tendo vários episódios de infecções urinárias e do cateter. Iniciou a quimioterapia com bortezimib, 0,7 mg/m², e dexametasona, 40 mg em seis ciclos, levando a uma melhoria clínica, a estabilização da doença e boa tolerância ao tratamento. CONCLUSÃO: Amiloidose consiste em uma entidade rara e de difícil diagnóstico. Isso ocorre devido a manifestações clínicas da doença pouco específicas, e esta hipótese só é considerada quando do acometimento de um órgão em particular. O caso em questão refere-se a uma apresentação da amiloidose primária com envolvimento renal, como apresentação clínica inicial da doença, e as dificuldades desde a abordagem clínica até o diagnóstico final.

Amiloidose traqueobrônquica primária / Primary tracheobronchial amyloidosis

A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas fibrilares em órgãos e tecidos. A forma traqueal primária isolada é rara. Relata-se o caso de um homem, 55 anos de idade, portador de amiloidose traqueal que interna por insuficiência respiratória aguda, com história de pneumonias prévias recentes. Radiograma de tórax seguido de tomografia computadorizada de tórax revelou obstrução da traquéia por tumoração. Foi realizada tunelização para alívio temporário dos sintomas. Os achado histológicos não revelaram neoplasia, mas identificaram substância amilóide pelo vermelho congo. Embora a baixa freqüência desta situação clínica, é discutida sua importância no diagnóstico diferencial de tumores de traquéia e a repercussão na conduta terapêutica.

Amyloidosis is a disease characterized by extracellular deposition of fibrillar protein in organs and tissues. Primary tracheal amyloidosis is rare. We report here a case of a 55-year-old man with tracheal amyloidosis hospitalized for acute respiratory insufficiency and with a history of recent episodes of pneumonia. Chest X-ray and chest computed tomography showed tracheal obstruction due to a tumor. A passage was created in order to relieve the symptoms. Histological examination (Congo red staining) revealed amyloid deposits but no evidence of neoplasia. Although this is a rare clinical condition, its importance is discussed regarding the differential diagnosis of tracheal tumors and the repercussions for therapeutic decision-making.

Avaliação de diferentes técnicas para coloração de sêmen de peixes / Different techniques to evaluate to stain fish semen / Evaluación de técnicas para colorear sémen de peces

A análise da morfologia dos espermatozóides do sêmen colhido de 30 pacus (Piaractus mesopotamicus) consistiu de três soluções fixadoras: formol salina tamponada (FS), citrato sódio diidratado a 3% (CS) e água destilado (Ag) e para corar as células espermáticas três corantes: Vermelho Congo (VC), Rosa Bengala (RB) e Williams-modificado (WM). As combinações de corantes e soluções fixadoras utilizadas foram: RB X FS, WM X FS, VC X FS, VC X Ag, WM X Ag, WM X CS e VC X CS. Na avaliação dos esfregaços levaram-se em consideração as alterações anatômicas, a eficiência do corante, a aglutinação e a sujidade. Quando o sêmen foi diluído em CS e Ag, os espermatozóides sofreram alterações anatômicas e aglutinação, inviabilizando a análise. O FS não gerou alteração anatômica e nem aglutinação dos espermatozóides, sendo possível avaliar a eficiência do corante. Ao analisar a combinação RB X FS verificou-se a melhor média estimada de 9,97 pontos (P<0,05), com baixa sujidade e boa eficiência do corante. A combinação WM X FS resultou na média estimada de 7,35 pontos e a do VC X FS de 6,83 pontos que foram valores menores (P<0,05) em comparação aos esfregaços da combinação RB X FS. De acordo com os resultados obtidos neste estudo, a combinação do RB X FS apresentou os melhores resultados, sendo recomendado preparar esfregaços para analisar a morfologia dos espermatozóides de pacus (Piaractus mesopotamicus).

The analyses of spermatozoa morphology from semen obtained from pacus (Piaractus mesopotamicus) consisted of three fi xers solution: formal-saline buffered (FB), 3 % sodium citrate diihydrated (SC) and distilled water (DW) and to stain the spermatic cells were used three dyeing: Congo red (CR), Bengal rose (BR) and Williams modifi ed (WM). Combinations of dyeing and fi xers solution were: BR x BF, WM x FB, CR x FB, CR x DW, WM x DW, WM x SC and CR x SC. In the rubbing brush stained evaluation was considered spermatozoa anatomic alterations, dyeing effi ciency, agglutination and dirtiness. For semen diluted in SC and DW was observed spermatozoa anatomic alterations and agglutination on the rubbing brush, becoming impossible any analyses. When semen was diluted in FB to prepare rubbing brush was not observed spermatozoa anatomic alterations and agglutination, becoming possible to evaluate dyeing effi ciency. In analyze of BR x FB combination was verifi ed the best estimate average of 9.97 points (P<0.05), showing reduced dirtiness and good effi ciency of dyeing. When combination was WM x FB the estimate average was 7.35 points and CR x FB was 6.83 points which were lower (P<0.05) than the average verifi ed in the rubbing brush stained with BR x FB. According to the results observed in this study, the best combination to evaluate spermatozoa morphology from pacus semen was rubbing brush stained with BR x FB combination.

El análisis de la morfologia de los espermatozoides del semen colectado de 30 pacus (Piaractus mesopotamicus) consistio en tres soluciones fi jadoras: Formol salina tamponada (FS), citrato sodio bihidratado al 3% (CS) y agua destilada (Ag) y para colorear las células espermáticas tres colorantes: Rojo Congo (VC), Rosa Bengala (RB) y Williams ­ modifi cado (WM). Las combinaciones de colorantes y soluciones fi jadoras utilizadas fueron: RB x FS, WB x FS, VC x FS, VC x Ag, WM x Ag, WM x CS y VC x CS. En la evaluación de los frotis se tuvo en cuenta las alteraciones anatómicas, la efi ciencia del colorante, la aglutinacion y la suciedad. Cuando el semen fue diluído en CS y Ag, los espermatozoides sufrieron alteraciones anatómicas y aglutinación, inviabilizando el análisis. El FS no generó alteracion anatómica ni aglutinación de losespermatozoides, siendo posible evaluar la efi ciencia del colorante. Al analizar la combinación RB x FS se verifi có la mejor média estimada de 9,97 puntos (P〈0,05) con baja suciedad y buena efi ciencia del colorante. La combinación WM x FS resultó en el promedio estimado de 7,35 puntos y la de VC x FS de 6,83 puntos que fueron valores menores (P〈0,05) en comparación a los frotis de la combinación RB x FS. De acuerdo con los resultados obtenidos en este estudio, la combinación de RB x FS presentó los mejores resultados, siendo recomendado para preparar frotis para analizar la morfologia de los espermatozoides de pacus (Piaractus mesopotamicus).